Диффузный пневмосклероз легких – это структурные изменения органа, при которых происходит замещение здоровой ткани (паренхимы) соединительной. Заболевание является вторичным и развивается после перенесенных или запущенных воспалений, инфекций. Поражается целое легкое, патология бывает односторонней, реже двухсторонней.
Причины появления диффузного пневмосклероза
Первостепенные причины развития диффузного пневмосклероза – предшествующие заболевания:
- воспалительные процессы дыхательных путей инфекционной этиологии – синуситы, трахеит, бронхит;
- пневмонии – воспаление легких;
- бронхоэктатическая болезнь – нагноение бронхов, делающее их неполноценными;
- микоз – грибковое поражение органа;
- плевриты – воспаление листков, покрывающих легкие;
- туберкулез, сифилис;
- саркоидоз – системное заболевание с образованием гранулем в паренхиме;
- травмы грудной клетки и тканей легкого.
Патология может развиться из-за неадекватной терапии вышеперечисленных болезней. Способствующим фактором является нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения – изменение скорости кровотока, давления в сосудах, транскапиллярного обмена веществ, равенства объемов кровотока.
Группы риска:
- пожилой возраст;
- пациенты с заболеваниями сосудов и сердца;
- люди с риском развития профзаболеваний легких (силикоз) – шахтеры, металлурги, горнорабочие.
В появлении заболевания также играет роль наследственный фактор.
Механизм развития заболевания
Процессы замещения нормальной паренхимы соединительной тканью – пневмофиброз – начинают развиваться при длительном воздействии негативных факторов. К ним относятся:
- воспалительные реакции;
- инфекции;
- химические агенты, инородные тела;
- аллергены.
Постепенно в легком начинают преобладать дистрофические изменения. Нарушается эластичность органа, сама паренхима уплотняется за счет фиброза (разрастания соединительных волокон). Легкое деформируется: изменяет свои контуры, уменьшается в размерах, сжимается.
Такие структурные перемены и склероз неизбежно ведут к нарушению основной функции легких – газообмену. Кровь не насыщается кислородом в полном объеме, а из легких не выделяется углекислота. Капилляры легких не пропускают кровь, а стенки альвеол препятствуют диффузии газов. В результате у пациента развивается хроническая дыхательная недостаточность.
Классификация заболевания
Диффузный пневмосклероз классифицируется по нескольким направлениям.
В зависимости от причины развития он бывает:
- инфекционный – длительное воздействие патогенных микроорганизмов;
- аллергический – влияние эндогенных и экзогенных аллергических агентов;
- токсический – воздействие отравляющих веществ органического и неорганического происхождения;
- диспластический – неправильное развитие органа (врожденный или наследственный фактор);
- пневмокониотический – отложение в легких производственной пыли и химических соединений;
- кардиоваскулярный – связанный с нарушением сердечно-сосудистой деятельности.
В зависимости от морфологических изменений в легких:
- диффузный альвеолярный – прогрессирующее поражение альвеол (структурная единица легкого);
- сетчатый лимфогенный – скопление лимфы в сосудах;
- миофиброз бронхиол и артериол – дегенеративные изменения гладкой мускулатуры.
Клиническая картина диффузного пневмосклероза
Начальные этапы развития болезни протекают практически бессимптомно. Первым признаком функциональных изменений в легких является одышка. Она проявляется непостоянно и заметна только при тяжелых или умеренных физических нагрузках. Поэтому человек не обращает на этот признак никакого внимания.
Второй немаловажный симптом – сухой кашель в утренние часы после сна. Особого беспокойства он не доставляет, и в течение дня проходит бесследно. Этому тоже люди не придают значения.
Со временем эти признаки нарастают. Одышка появляется при спокойной ходьбе и легких физических нагрузках, а кашель становится постоянным спутником.
Из-за дыхательной недостаточности, на фоне нехватки кислорода и отравления углекислым газом, у пациентов развиваются такие симптомы:
- упадок сил, хроническая усталость;
- головокружение, головные боли;
- нарушение сна, бессонница, сонливость в дневное время;
- цианоз кожи (посинение);
- умеренное снижение артериального давления и учащенное сердцебиение;
- тошнота;
- увеличение частоты дыхания;
- в тяжелых случаях – отеки конечностей.
На последних стадиях диффузного пневмосклероза одышка постоянная, даже в состоянии покоя. Кашель упорный, затяжной, не приносящий облегчения. Дыхание становится форсированным – требует больших затрат энергии, вовлекает в дыхательный процесс дополнительные мышцы.
Появляются боли в груди, сначала сжимающие, потом спастические, давящие.
Специфическим симптомом диффузного пневмосклероза являются пальцы Гиппократа – концевые фаланги пальцев деформируются, ногти напоминают «часовые стеклышки».
На фоне склеротических изменений в легком наблюдается искажение нормальных форм грудной клетки. Межреберные промежутки западают, средостение (место нахождения бронхов, аорты и сердца) смещается в сторону пораженного легкого.
Легочное давление повышенное. У пациентов наблюдаются признаки легочного сердца (увеличение правого желудочка и предсердия):
- пульсация вверху живота;
- одышка в лежачем положении;
- боли за грудиной, в области сердца;
- набухание шейных вен;
- пониженная температура тела;
- шум в ушах, апатия;
- в тяжелых случаях – массивные отеки, увеличение печени, снижение суточного диуреза.
Умеренный пневмосклероз
В терапевтической практике встречаются случаи небольшого поражения паренхимы легкого – умеренный диффузный пневмосклероз. Заболевание протекает не тяжело для организма. Оно также проявляется одышкой и кашлем, но при своевременном выявлении не создает угрозу для жизни. При диагностике легко и безошибочно определяется.
У людей с умеренной формой пневмосклероза не нарушен газообмен, нет острого дефицита кислорода. Поэтому болезнь не усугубляет качество жизни пациентов.
Пневмосклероз и эмфизема
Пораженное легкое при пневмосклерозе остаются без воздуха и уплотняется. У пациентов при обследовании часто выявляется чередование склеротических участков паренхимы и эмфиземы легких – патологическое расширение бронхиол с деструктивными изменениями.
Симптомы такие же, как при диффузном пневмосклерозе. Дополнительные признаки – ослабленное дыхание, уменьшение дыхательных экскурсий (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе).
Диагностика заболевания
Диагностика диффузного пневмосклероза включает комплекс мероприятий, направленных на дифференциацию болезни, ее стадий и форм.
При обращении пациента тщательно собирают анамнез. Выясняют характер симптомов, субъективные и объективные признаки, факторы риска (профессиональная деятельность, наследственность). Во время общего осмотра определяется западение и втянутость подключичных и надключичных ямок.
При аускультации (выслушивание звуков с помощью стетофонендоскопа) – дыхание жесткое, слышны сухие или влажные трескучие хрипы.
При перкуссии (постукивание участков тела и анализ издаваемых звуков) – притупление перкуторного звука, поднятие нижних границ легкого, ограниченная подвижность легочного края.
Инструментальные методы исследования
- Рентген грудной клетки – стенки бронхов уплотненные, просматриваются сетки и ячейки в легочном рисунке, обрубленность корней (место соединения легкого с органами средостения), волнистость купола диафрагмы.
- КТ (компьютерная томография) – безошибочно определяет структурные изменения на самых ранних стадиях заболевания. С помощью метода оценивают активность фиброза и воспалительного процесса.
- Бронхография – рентген бронхиального дерева с применением контрастного вещества. Исследование позволяет увидеть и оценить подробную картину состояния бронхов. Выявляет бронхоэктазы (расширение бронхов), патологические новообразования (полости, кисты), воспалительный процесс в легочной ткани.
- КТ-ангиопульмонография – томография легочных артерий. Исследует сосуды, их проходимость и функциональность.
- Вентиляционная сцинтиграфия легких – радиологическое исследование путем радиоизотопного сканирования. Метод позволяет оценить степень нарушения вентиляции органа.
Анализ функций внешнего дыхания
Спирометрия – измерение показателей дыхания:
- скорость и объем;
- максимальная вентиляция;
- форсированное дыхание;
- жизненная емкость легких;
- скорость воздушного потока на выдохе.
Пневмотахография – непрерывная, бесперебойная регистрация потока выдыхаемого воздуха при любом виде дыхания (спокойное, форсированное). Оценивают объем и поток при разной степени наполнения легких.
Плетизмография – фиксирование объемных изменений легких при газонаполнении. Определяют максимальное количество воздуха, которое человек может удерживать в легких. Нормативные показатели разные и зависят от пола, возраста, роста, веса, физической подготовки.
Цитологическое исследование
По показаниям проводят трансбронхиальную биопсию легких – эндоскопическая диагностика, при которой производится прокол грудной клетки с целью забора фрагментов легочной ткани.
На биопсию направляют после рентгена. Образцы паренхимы берут из тех мест, которые на снимках затемненные или темные.
Цитологический анализ тканей позволяет дифференцировать патологию и исключить рак легкого, туберкулез, гранулематоз.
Лечение диффузной формы пневмосклероза
Лечение диффузного пневмосклероза зависит от выявленного первичного заболевания, которое спровоцировало дистрофические изменения в легких. Терапевтические мероприятия направлены на послабление или купирование внешних факторов, спровоцировавших заболевание:
- лечение воспаления;
- нейтрализация аллергена;
- выведение отравляющих веществ.
Медикаментозное лечение
Симптоматическое медикаментозное лечение включает прием муколитических средств (отхаркивающих) для более продуктивного откашливания Эреспал, Аскорил, лекарства на основе плюща.
При болях в грудной клетке показаны нестероидные противовоспалительные препараты – Нимесил, Диклофенак.
При наличии инфекции назначают противогрибковую или антибактериальную терапию.
В периоды обострения заболевания при выраженной одышке и спазме нижних дыхательных путей показаны бронхолитические препараты – Норадреналин, Изадрин, Теофедрин, Фенотерол.
Рекомендуемые группы препаратов в составе комплексной терапии:
- кортикостероиды – Кортизон, Преднизолон, Медрол, Целестон;
- ангиопротекторы – Актовегин, Билобил, Вазонит, Кардиоксипин;
- пеницилламин – детоксикационное средство;
- сердечные гликозиды – Дигоксин, Адонизид, Строфантин;
- препараты калия – Аспаркам, Панангин;
- пиридоксин – витамин В6;
- токоферол – витамин Е.
Физиотерапия
Эффективно лечить диффузный пневмосклероз помогают физиотерапевтические процедуры.
Для устранения воспалительных очагов назначают УВЧ, ультразвук, диатермию на грудную клетку (нагревание тканей путем пропускания через них высокочастотных электрических токов).
Для устранения обструкции бронхов, снятия болей и воспаления, усиления отхаркивания показаны ингаляции лекарственными растворами с помощью небулайзера.
Для улучшения вентиляции легких больным прописывают курс ФЛК (лечебная физкультура), дыхательную гимнастику и массаж грудной клетки.
При тяжелой стадии болезни пациентам делают оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.
Если человек без сознания, его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
Прогноз заболевания
Структурные изменения тканей легкого носят необратимый характер. Любое лечение направлено на остановку прогрессирования болезни, уменьшение частоты обострений, снижение риска развития осложнений.
С диффузным пневмосклерозом могут жить всю жизнь при условии своевременного выявления болезни и систематическом прохождении лечения в стационаре.
Тяжелые формы заболевания неизбежно приводят к инвалидности и летальному исходу.
Диффузный пневмосклероз, по статистике, с каждым годом расширяет свою географию и количество зафиксированных случаев. Рост заболеваемости связан с распространением респираторных вирусных инфекций и быстрому изменению разновидностей штаммов вирусов, в результате чего многие болезни остаются не долеченными. Профилактические меры – своевременное лечение гриппа, ОРВИ и других патологий дыхательной системы, активный образ жизни, закаливание организма.
