Лечение идиопатического лёгочного фиброза

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) – это чаще всего встречающийся тип идиопатического интерстициального воспаления лёгких. Эта патология приводит к фиброзу лёгких, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Признаки болезни появляются постепенно, это время может составлять от пары месяцев, до нескольких лет. Основными симптомами недуга являются мелкопузырчатые хрипы, сильная одышка и кашель, особенно после физической нагрузки. Диагностируют болезнь по данным общего осмотра пациента, изучения анамнеза, и компьютерной томографии в высоком разрешении. В некоторых случаях прибегают к проведению биопсии лёгкого. После постановки диагноза больные обычно живут около 3 лет.

Этиология

Идиопатический фиброз лёгких возникает по неустановленным причинам. Можно предположить, что какую-то роль в развитии болезни играет генетика и экология, но это не подтверждено. При этом заболевании эпителиальные клеточки альвеол претерпевают патологические изменения, что в итоге приводит к атипичной фибропролиферации в лёгком.

Идиопатическим фиброзом лёгких чаще всего болеют люди, возраст которых превышает 50 лет. При этом с возрастом шансы заболеть только увеличиваются. Стоит отметить, что мужчины болеют чаще, чем женщины.

Идиопатический лёгочный фиброз чаще всего возникает при воздействии определённых факторов, к которым относятся:

• злоупотребление табачными изделиями;
• работа на предприятия с вредными условиями труда. Спровоцировать идиопатический фиброз лёгких может продолжительное вдыхание пыли, пара и частиц химических реактивов;
• работа на мукомольных заводах и предприятиях по производству цемента, а также на птицефабриках;
• генетическая предрасположенность к лёгочному фиброзу.

Болезнь диагностируется чаще у тех людей, родственники которых болеют или болели идиопатическим лёгочным фиброзом.

Патологический процесс, начавшийся при идиопатическом фиброзе, остановить невозможно. Болезнь охватывает всё новые участки лёгкого и в итоге приводит к дыхательной недостаточности, несовместимой с жизнью.

Патогенез

При исследовании тканей гистологическим методом обнаруживается субплевральный фиброз, со специфическими очагами фибробластов и заметными участками фиброза, патологическая ткань чередуется с нормальной тканью лёгкого. Воспалительный процесс в дыхательном органе всегда сопровождается лимфоцитарной, гистиоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией тканей.

Во всех случаях при идиопатическом фиброзе лёгких наблюдаются кисты, такую патологию медики называют «сотовым лёгким». При прогрессировании заболевания эта аномалия нарастает и становится более выраженной. Необходимо учитывать, что подобная клиническая картина достаточно часто бывает при интерстициальных болезнях лёгких, вызванных неизвестными причинами.

При идиопатическом лёгочном фиброзе наблюдается прогрессирующая одышка и патологические изменения в тканях лёгких.

Признаки болезни

Идиопатический лёгочный фиброз отличается характерными симптомами от других заболеваний дыхательных органов. Признаки недуга проявляются постепенно, это время может составлять от полугода, до нескольких лет. В основном больные обращаются в больницу, когда симптомы наблюдаются от одного до трёх лет. А вот случаи раннего обращения к врачу почти не фиксируются, так как в начале болезни симптоматика довольно сглажена.

Идиопатический фиброз лёгких можно предположить на основании таких симптомов болезни:

• одышка, которая со временем только прогрессирует;
• при любых физических нагрузках состояние больного ухудшается;
• непродуктивный кашель. Мокрый кашель при этой патологии бывает крайне редко;
• характерное изменение формы ногтей на пальцах рук. Они приобретают вид барабанных палочек.

Общее ухудшение самочувствие бывает редко. При идиопатическом фиброзе лёгких высокая температура и боль в мышцах бывают редко.

Характерным симптомов этого заболевание является шумное дыхание, с изданием сухих шелестящих звуков на вдохе и выдохе. Этот звук напоминает потрескивание целлофана. Остальные показатели остаются нормальными, до развития терминальной стадии болезни, когда наблюдается лёгочная гипертензия и нарушение функций сердца.

Концевые фаланги пальцев рук видоизменяются при идиопатическом лёгочном фиброзе почти в половине случаев.

Диагностирование

Диагностируется заболевание проведением компьютерной томографии лёгких и в редких случаях может быть назначена биопсия лёгочной ткани. При проведении томографии больного направляют в диагностический центр, где есть аппаратура с высоким разрешением.

Опытный врач сможет заподозрить идиопатический фиброз лёгких уже по отдышке. Непродуктивному кашлю и характерному шумному дыханию. Но диагностика нередко бывает и затруднена, так как эта патология своими симптомами очень напоминает иные заболевания дыхательных органов, к которым можно отнести бронхит, пневмонию, бронхиальную астму и острую сердечную недостаточность.

Может быть показана рентгенография лёгких. При рассмотрении рентгеновского снимка отмечается усиление лёгочного рисунка в нижних, а также периферических отделах дыхательных органов. При внимательном рассмотрении снимка можно увидеть небольшие кисты и общую дилатацию дыхательных путей. Это происходит за счёт развития тракционных бронхоэктазов.

Компьютерная томография высокого разрешения помогает определить диффузное или же очаговое усиление контуров лёгочного рисунка, с одновременно симметрично утолщёнными междольковыми перегородочками. КТ показывает также тракционные бронхоэктазы.

Если наблюдаются патологические изменения по типу матового стекла на третьей части лёгкого, то это свидетельствует об ином заболевании.

Лабораторная диагностика при идиопатическом лёгочном фиброзе играет незначительную роль. Но для исключения других болезней дыхательных органов, больному назначают такие обследования:

1. Общий анализ крови, чтобы исключить инфекционные и воспалительные заболевания.
2. Функциональные дыхательные тесты. Такие методы исследования позволяют определить, чем вызвана отдышка.
3. Анализ мокроты.

Если по результатам проведения компьютерной томографии высокого разрешения врач не может точно поставить диагноз, то больной направляется на хирургическую биопсию тканей лёгкого. Этот метод позволяет поставить верный диагноз в 100% случаев, но только если забор биоматериала был сделан правильно.

Специального анализа крови на определение идиопатического лёгочного фиброза не существует!

Лечение

ИЛФ не поддаётся лечению, эта патология со временем только прогрессирует и в итоге приводит к сильной дыхательной недостаточности, что несовместима с жизнью. При диагностировании этой болезни лечение направляется на уменьшение выраженности симптомов, а также на замедление прогрессирования патологии. Если больной курит, он должен полностью отказаться от пагубной привычки.

Лечение идиопатического лёгочного фиброза может включать:

• Вдыхание чистого кислорода. Эта процедура необходима, если состояние больного ухудшается и сильно нарастает одышка. Дышать кислородом можно через специфические кислородные приборы в домашних условиях. В аптеках можно найти портативные кислородные концентраторы, с которыми можно даже выходить на прогулки.
• Дыхательные упражнения. Инструктор показывает больным особые дыхательные упражнения, которые облегчают дыхание.
• Лекарственные препараты. Для замедления развития патологического процесса больному прописывают гормональные препараты и цитостатики.
• Пересадка лёгких. Такие операции проводятся уже в ряде стран. При операции пересаживается одно или оба лёгких. Подобную операцию можно проводить только при соблюдении некоторых условий.
• Очень важно предотвращать контакты больного с ИЛФ с больными респираторными заболеваниями и гриппом. Может быть рекомендована профилактическая прививка от гриппа.

Очень важно вылечить пациента от изжоги. Регулярный заброс кислого содержимого в верхние отделы дыхательных путей приводит к прогрессированию идиопатического лёгочного фиброза.

В некоторых странах для лечения больных ИЛФ применяется лекарственный препарат Пирфенидон. Это инновационный антифибротический препарат, который значительно замедляет развитие патологии.

Каждый год специалисты разрабатывают новые методы лечения такого заболевания, поэтому пациентам могут быть предложены новые разработки. Нужно привлекать больных идиопатическим лёгочным фиброзом для клинических исследований патологии.

Люди, которые болеют ИЛФ, часто впадают в депрессию. Поэтому родным очень важно создать для них благоприятную обстановку.

Прогноз

Многие люди обращаются к врачу, когда клиническая картина выражена умеренно или сильно. Это заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, даже несмотря на всё проводимое лечение. В среднем пациенты живут около 3 лет после постановки диагноза. Продолжительность жизни при этой патологии может значительно уменьшиться при наличии иных заболеваний хронического характера.

Самый худший прогноз можно сделать, если пациент мужского пола, да ещё и преклонного возраста. Влияет на продолжительность жизни и пониженная ёмкость лёгких.

Ухудшить состояние больного могут различные инфекционные болезни, тромбоз лёгочной артерии, пневмоторакс и даже сердечная недостаточность. Могут быть обострения болезни без каких-либо видимых причин. Острые приступы нередко заканчиваются смертью больного. У больных идиопатическим лёгочным фиброзом чаще встречается рак дыхательных органов, но умирают они от острой дыхательной недостаточности.

Больному человеку нужно создать дома спокойную обстановку и исключить любые нервные потрясения. Нередко при стрессовых ситуациях болезнь сильно обостряется.

Так как прогноз этой патологии очень плохой, необходимо рассказать родственникам, как правильно оказывать помощь такому больному и как ухаживать за ним.

Если самочувствие больного стремительно ухудшается, необходимо вызывать скорую помощь. Такой рецидив патологии требует немедленной госпитализации больного. В условиях стационара пациенту назначают гормональные препараты и антибиотики, если болезнь осложнилась инфекцией. Чтобы предотвратить острые приступы врач может рекомендовать делать раз в год прививку от гриппа и антипневмококковую прививку, чтобы исключить воспаление лёгких. Пациент должен чётко соблюдать все рекомендации лечащего врача, только тогда продолжительность жизни может быть увеличена.