Формирование карциноида лёгкого, развитие и клиническая картина, прогноз

Карциноид – это нейроэндокринная опухоль. Она формируется из клеток ДЭС (диффузная нейроэндокринная система), которые рассеяны во всех внутренних органах. Бронхолёгочная система находится на втором посте по количеству этих клеток после пищеварительного тракта. Карциноид лёгкого – неагрессивное злокачественное новообразование, которое при своевременной диагностике и правильном подходе в лечении имеет благоприятный исход.

Механизм развития опухоли

Нейроэндокринные клетки, из которых развивается рак, зарождаются в период внутриутробного развития в нервном гребешке, затем мигрируют в лёгкие. Опухоль содержит нейросекреторные гранулы, продуцирующие биогенные амины (адреналин, норадреналин, гистамин, серотонин, простагландины), гормоны.

Патологию относят к проксимальному типу новообразования, когда секреция биологически активных веществ низкая или отсутствует, при этом нет чёткой и развёрнутой клинической картины заболевания.

В зависимости от клеточной структуры, рак делят на два вида.

Типичный карциноид – высокодифференцированное нейроэндокринное заболевание. Опухоль сформирована мелкими клетками с большими ядрами и гранулами, продуцирующими секрет. Они делятся на подвиды:

• трабекулярный – атипичные клетки разделены фиброзными прослойками;
• железистый (аднокарцинома) – опухоль располагается на слизистой, покрыта призматическим эпителиальным слоем, по структуре железистая;
• недифференцированный – формируется в эпителии, разрастается быстро и даёт метастазы;
• смешанный.

Атипичный карциноид лёгкого встречается в 10-25% случаев. Это агрессивная по характеру опухоль, быстро разрастается, обладает повышенной гормональной активностью, метастазирует по организму. Новообразование напоминает инфильтрат, структура которого дезорганизована, состоящий из крупных плеоморфных клеток. В лёгких могут возникать очаги некроза.

Факторы, способствующие развитию рака:

• наследственность;
• тяжёлые формы вирусной инфекции;
• хроническое отравление организма никотином, алкоголем.

Клиническая картина патологии

Опухоль обнаруживается в одинаковом соотношении между мужчинами и женщинами, возрастной диапазон охватывает пациентов от 10 до 80 лет. Злокачественное образование чаще (65%) располагается в центре лёгкого (область корня), вблизи крупных бронхов, реже (35%) в паренхиме.

Выраженные клинические симптомы начинаются с рецидивирующей пневмонии. У больных отмечается сухой непродуктивный кашель, отхаркивание скудной мокроты с кровяными прожилками или сгустками. Признаки заболевания схожи с обструкцией бронхов, бронхиальной астмой с приступами удушья. Одновременно развивается ателектаз (спадение) поражённой доли.

У каждого третьего пациента патология протекает бессимптомно. Рак выявляется случайно во время профилактического обследования.

Параллельно развивается эктопированный синдром, связанный с повышенной секрецией гормонов, продуцируемых раковыми клетками.

Признаки синдрома Иценко-Кушинга:

• избыточная жировая ткань в области шеи, лице, груди, живота;
• лунообразные черты лица;
• красный румянец на щеках с синим оттенком;
• худые руки и ноги из-за потери мышечной массы;
• стрии (растяжки) в области живота, ягодиц, бёдер;
• угревая сыпь.

Раны эпидермиса заживают медленно. У женщин появляются избыточные волосы на лице по мужскому типу. Усиливается хрупкость костей. Постепенно нарастают показатели артериального давления.

Редко наблюдаются функциональные расстройства ЖКТ в виде схваткообразных болей в животе, диареи. Проявляются приливы, развиваются карциноидные сердечные пороки.

Отдалённые метастазы чаще обнаруживаются в печени.

Диагностические мероприятия

В обследовании больного используют лабораторные и инструментальные методы диагностики рака. Проводят клинический анализ крови и мочи. Обследуют органы грудной клетки.

Карциноидная опухоль лёгкого первоначально определяется на рентгенограмме. Для получения более полной картины заболевания пациенту проводят компьютерную томографию, на которой чётко видны изменения тканей в трёх проекциях.

Также исследуют костную и лимфатическую систему.

При обнаружении опухоли проводят бронхоскопию с целью взятия биоматериала для гистологического исследования. Из образцов тканей готовят цитологический мазок и оценивают под микроскопом характер новообразования.

Для диагностики важно выявить наличие гормонов и биологически активных веществ, выделяемых карциноидами. В организм вводятся малые дозы гистаминоподобных препаратов. Если у пациента проявились реакции вегетативного типа – приливы в область шеи и головы, аритмия, колики в брюшной полости, это свидетельствует о функционирующем карциноиде.

Дополнительные методы обследования:

• позитронно-эмиссионная томография – радионуклидное исследование внутренних органов;
• магнитно-резонансная томография – использование явления ядерного магнитного резонанса для получения изображения органа;
• сцинтиграфия – введение радиоактивных изотопов в организм для получения двухмерной картинки органа.

Способы лечения карциноидной опухоли

Основной метод лечения карциноида лёгкого – хирургическое удаление поражённых тканей. Для этого выполняют анатомическую резекцию. Иссекают сегмент или долю лёгкого, при этом здоровую паренхиму оставляют. При таком подходе рецидивы заболевания фиксируются крайне редко. Лечение даёт положительные отдалённые результаты.

Если опухоль проросла в бронх, делают резекцию участка бронхиального дерева и формируют анастомоз – накладывание швов из рассасывающихся нитей. Цель выравнивание хрящевых колец бронхов.

При обнаружении атипичного карциноида лёгкого лечение с сохранением поражённого органа нецелесообразно.

При локализации рака в лёгком удаляют медиастинальные лимфатические узлы и клетчатку в районе средостения.

Параллельно назначают химиотерапию, радиоволновое облучение, применение мощных иммунных препаратов. Медикаментозно корректируют гормональный фон организма.

Карциноид лёгкого это неопасная опухоль. При типичной форме новообразования 5 летняя выживаемость составляет 90-100%. Атипичное агрессивное течение заболевания даёт менее удовлетворительные результаты, 5 летняя выживаемость не превышает 40-60%. Для 10-летней выживаемости этот порог менее 30%. После резекции опухоли, даже в том случае, если по линии надреза остались раковые клетки, опухоль даёт рецидивы крайне редко. Каждый четвёртый пациент может прожить до 25 лет. При поражении метастазами лимфатических узлов 5-летняя выживаемость составляет только 20%.