Термин «рестрикция» в переводе с латинского языка обозначает ограничение, а в случае заболеваний органов дыхательной системы определение «рестриктивный» говорит об ограничении лёгочной растяжимости и нарушении дыхательной деятельности.
Интерстициальное или облитерирующие рестриктивное поражение лёгких относится к группе диффузных заболеваний, характеризующихся снижением лёгочных объёмов и нормальными значениями объёмной скорости потока воздуха во время выдоха. Исходя из особенностей течения данные заболевания дифференцируются на острые и хронические. Первая форма патологии отличается наличием острой дыхательной недостаточности, в большинстве случаев совместно с воспалительными процессами, отёком. Нарушение дыхательной деятельности при хронической форме болезней обусловлено повреждением стенок лёгочных капилляров и альвеол с дальнейшим распространением воспаления на интерстициальную соединительную ткань.
Какие болезни лёгких относятся к рестриктивным
К рестриктивным болезням относят различные патологии, вызывающие воспаление и фиброз соединительной ткани респираторных отделов лёгких. Зачастую воспалительный процесс интерстиция обусловлен нарушением функционирования иммунной системы. Хроническое воспаление приводит к разрастанию соединительной ткани с образованием рубцов, за счёт чего может уменьшаться жизненная ёмкость лёгких.
На поздних стадиях течения в большинстве случаев наблюдаются обструктивные признаки совместно с рестриктивными. Если превалируют изменения интерстициальной ткани, такие болезни лёгких относят к интерстициальным.
При воспалении интерстиция велика вероятность развития пневмофиброза, который зачастую употребляется как синоним интерстициальных заболеваний.
Обструктивные и рестриктивные заболевания лёгких классифицируют на патологии с установленной и неустановленной этиологией. К группе рестриктивных поражений лёгких с установленными причинами развития относят следующие патологии:
- пневмокониозы;
- острые межуточные пневмонии, в том числе аллергический альвеолит экзогенной этиологии.
К болезням с неустановленной этиологией относятся:
- идиопатические фиброзирующие альвеолиты;
- идиопатический гемосидероз;
- саркоидоз;
- синдром Гудпасчера;
- эозинофильная пневмония;
- гранулематоз из клеток Лангханса (гистиоцитоз X).
Наличие возможности полной обратимости патологических изменений характерно для острой фазы заболеваний рестриктивной группы. При прогрессировании болезни в хроническую или терминальную стадию течения отмечается замещение паренхимы лёгких фиброзной тканью.
Факторы, способствующие развитию рестриктивных заболеваний
Наиболее вероятными причинами, вызвающими рестриктивные болезни легких, являются хронические рецидивирующие заболевания органов дыхательного аппарата, причём некоторых токсических лекарственных препаратов, радиационное воздействие, вдыхание промышленной пыли, а также наследственные факторы.
Острые рестриктивные болезни могут вызывать:
- отёк лёгких, в частности отёки, возникающие при поражении нервных волокон;
- респираторный дистресс-синдром (ОРДС);
- попадание инородных тел в каналы бронхиального дерева;
- передозировка мощными обезболивающими препаратами (опиоидами);
- миокардиальная сердечная недостаточность с застойными явлениями;
- скопление скопление воздуха, газов, выпотов в плевральную полость;
- утолщение средостения;
- синдром Хаммена (эмфизема средостения).
Внелегочные патологии, способствующие возникновению рестриктивных нарушений:
- большая масса тела;
- выпоты в брюшную полость;
- беременность;
- деформация позвоночника, грудной клетки.
Патологии, вследствие нарушения функциональности нервно-мышечного аппарата:
- травмы спинного мозга;
- идиопатический полирадикулоневрит (синдром Гийена — Барре);
- астенический бульбарный паралич (миастения, болезнь Эрба — Гольдфлама);
- миастенический синдром Ламберта-Итона;
- дистрофия мышц;
- фиброз плевральной оболочки;
- неустойчивость краёв рёбер, вследствие множественных их переломов.
Причины развития многих рестриктивных заболеваний лёгких остаются невыясненными. Достоверно известны этиологические факторы возникновения заболеваний данной группы из-за ингалирования вредными неорганическими веществами, пылью, парами, а также в результате употребления токсических медицинских препаратов, проведения сеансов лучевой терапии.
Пневмокониозы
Данная группа заболеваний является неизлечимой, нарушенные функции лёгкого уже не восстанавливаются. К возникновению патологии приводит продолжительное проникновение с воздухом и отложение в дыхательных путях лёгких твёрдых частиц. Такие фиброзы характерны для машиностроителей, работников угольных, рудных шахт.
Исходя из состава вдыхаемой пыли, пневмокониозы подразделяются на следующие виды:
- силикатоз (причина — пыль силикатов);
- силикоз (диоксид кремния);
- талькоз (от талька);
- асбестоз (асбестовая пыль);
- антракоз (частички угля);
- сидероз (пыль железа) ;
- силикоантракоз (смесь диоксида кремния и каменного угля) и многие другие.
Заболевание развивается постепенно без примечательных признаков. Выраженность симптомов зависит от интенсивности вдыхания вредных частичек, состава пыли, наличия других болезней дыхательной системы, особенностей организма.
Главный признак интерстициальных заболеваний лёгких – одышка, возникающая вследствие поражения органов дыхательной системы и нарушения их нормального функционирования.
Начальная стадия пневмокониоза характеризуется болями в области грудной клетки, сухим непродуктивным кашлем. Далее отмечаются симптомы лёгочной и сердечной недостаточности, атрофия или разрастание слизистой, нарушение пищеварения, метаболизма. Патологические процессы приводят к развитию бронхоэктатической болезни, вплоть до цирроза лёгкого.
Межуточные пневмонии острого течения
Интерстициальная пневмония представляет собой воспаление, распространяющееся на соединительную ткань, а также стенки альвеол с дальнейшим фиброзом структур лёгкого. Для патологии характерна нарастающая одышка, цианоз, кашель со скудным количеством мокроты, болевые ощущения, ограничение активности, утомляемость.
Интерстициальная пневмония классифицируется на следующие варианты, различающиеся своей морфологией:
- идиопатический лёгочный фиброз (типичны рубцевание интерстиция, наличие фибробластических фокусов);
- неспецифическая (фиброз с редкими фибробластическими фокусами);
- десквамативная (обусловлена скоплением внутриальвеолярных макрофагальных клеток с пигментом табачного дыма);
- лимфоидная (гомогенная лимфоцитарная инфильтрации интерстициональной ткани);
- криптогенная организующаяся (субстрат составляет констриктивный бронхиолит, лёгочная архитектоника сохраняется, гомогенный внутриальвеолярный экссудат, диффузная грануляция бронхиол);
- ассоциированный с интерстициальной болезнью лёгких респираторный бронхиолит.
Также выделяют очаговую или диффузную межуточную пневмонию. Болезнь может затрагивать одну долю либо всë лёгкое.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Заболевание также называют синдромом Хэммена-Рича. Отличительной его особенностью является диффузное поражение интерстициальной ткани, сопровождающееся скоплением в полости альвеол экссудата с большим количеством фибрина, макрофагов. Развивается дыхательная недостаточность, пневмосклероз, отмечается увеличение правого желудочка и предсердия. Лёгкие приобретают плотную структуру, красно-бурый окрас с серыми прожилками.
Болезнь имеет аутоиммунную этиологию, встречается не часто, в основном у мужчин после 50 лет. Прогноз исхода патологии неблагоприятный, из-за одышки пациенты не могут разговаривать, передвигаться.
Идиопатический гемосидероз
Заболевание возникает вследствие отложения гемосидерина из-за нарушений процессов метаболизма пигментов, содержащих железо, интенсивного распада красных кровяных телец, усиленное всасывание и замедленное выведение гемосидерина.
При локальном гемосидерозе совместно со склерозом функции дыхательного аппарата нарушаются. Продуцирование сидеробластами гемосидерина происходит при гемолизе эритроцитов в очагах кровоизлияний, внутри очагов образуются кристаллы гематоидина. Это состояние называется бурой индурацией лёгких.
Саркоидоз
Заболевание протекает с образованием гранулём – различных по размеру плотных узелков. Этиология болезни до конца не изучена. Патология носит неинфекционный характер, возникает обычно у молодых людей, среди заболевших преобладает количество женщин.
Болезнь отличается коварным течением, длительное время никак себя не проявляет, обнаруживается случайно при обследовании. Терапия ограничивается постоянным наблюдением или симптоматической коррекцией состояния пациентов.
Синдром Гудпасчера
Данная патология протекает с поражением альвеол, гломерул почек. Характер проявления схож с геморрагическим пневмонитом. Заболеванию подвержены больше молодые мужчины до 30 лет. Причины возникновения патологии не установлены. Злокачественный тип синдрома Гудпасчера проходит с рецидивами пневмонии, тяжёлыми поражениями почек. При данной патологии не редко наблюдается анемия из-за потери крови при кровохарканье, выделении её через почки.
Группа рестриктивных заболеваний важно диагностировать на первых этапах, когда ещё можно приостановить патологические процессы, а также устранить поражения лёгких. Необходимо принимать меры безопасности, чтобы предотвратить возникновение заболеваний с установленной этиологией.
