Гранулематоз Вегенера относят к числу редких аутоиммунных заболеваний. Патология провоцирует поражение мелких и средних сосудов, вызывает некротические изменения. Болезнь названа именем немецкого врача Фридриха Вегенера, описавшего её в качестве самостоятельной патологии в начале XX столетия. Заболевание преимущественно поражает органы дыхательной системы, глазные, почечные сосуды. Гранулематоз с одинаковой частотой выявляют у пациентов обоих полов. По данным статистики, патологический процесс в основном развивается в работоспособном возрасте – в 35-50 лет.
Заболевание встречается достаточно редко, принадлежит к неизлечимым патологиям. При развитии данного нарушения основными целями медиков становятся облегчение состояния больного и продление его жизни.
Этиология и патогенез
Точная причина развития заболевания пока не известна. Многие исследователи утверждают, что гранулематоз Вегенера стоит причислять к нарушениям аутоиммунной природы. Эта версия подтверждается превышением в крови заболевших количества антигена НLА-А8 (ненормированный объём этого соединения связывается с наличием генетической склонности к аутоиммунным нарушениям).
Предполагается, что к развитию болезни также приводят следующие факторы:
- вирусы (цитомегаловирус, герпесная инфекция);
- генетические особенности иммунной системы;
- наличие вредных привычек;
- постоянные стрессы;
- онкология.
Патогенез заболевания основан на нарушениях гуморального иммунитета. Активное развитие патологии сопровождается усиленным образованием антител к нейтрофилам. Их взаимодействие становится причиной адгезии (прилипания) к сосудистым стенкам. На следующем этапе высвобождаются активные вещества, становящиеся причиной локализованного сосудистого воспаления. Развивающаяся патология провоцирует формирование специфических узелков – гранулём, содержащих клетки больших размеров.
Гранулематоз в первую очередь распространяется на органы дыхательной системы. Далее происходит вовлечение в патологический процесс других областей организма. Разросшиеся в сосудах гранулёмы становятся причиной их травматизации, разрывов, провоцируют появление интенсивных кровотечений.
Классификация гранулематоза Вегенера
Принимая во внимание выраженность клинической картины, выделяют 3 формы заболевания. Патология может быть:
- Локализованной.
- Ограниченной.
- Генерализованной.
Отталкиваясь от характера протекания, выделяют 4 стадии болезни:
- риногенную;
- лёгочную;
- вызывающую серьёзные повреждения дыхательного отдела;
- протекающую с полным поражением сердца и сосудов.
Риногенная стадия незначительно отличается от деструктивных заболеваний, повреждающих носовую перегородку, глазницы. На этом этапе патология имеет много общего с ларингитом, язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом.
Вторая, лёгочная стадия, подразумевает повреждение паренхимы лёгких. Болезнь продолжает своё активное развитие и перерастает в третью стадию. На этом этапе серьёзно поражены жизненно важные системы организма – дыхательная, сердечно-сосудистая, часто наблюдаются нарушения в работе почек, органов ЖКТ.
Финальную стадию заболевания рассматривают как летальную. В этот период развивается лёгочно-сердечная недостаточность, чреватая смертью больного на протяжении нескольких месяцев или года.
Симптоматика
Гранулематоз Вегенера принадлежит к числу заболеваний, способных «маскироваться» под более лёгкие, не угрожающие жизни человека патологии. У 9 из 10 пациентов болезнь провоцирует симптомы, проявляющиеся при поражении верхних дыхательных путей.
Развивающийся гранулематоз Вегенера протекает со следующими признаками:
- Непрекращающимся ринитом.
- Сухостью в носовой полости.
- Осиплостью голоса.
- Отсутствием полноценного назального дыхания.
- Наличием гнойной или кровянистой слизи из носовых проходов.
- Образованием язвочек на слизистых оболочках, выстилающих нос изнутри.
- Прободением носовой перегородки.
- Назальными геморрагиям (кровотечениями).
Ещё одним характерным симптомом, указывающим на раннюю стадию болезни, становится образование корочек с гнойно-кровянистой основой. По мере прогрессирования патологии гранулематозные изменения могут обнаруживаться в других областях тела – ротоглотке, носовых пазухах, ушных раковинах.
Гранулематоз лёгких протекает подобно бронхиту или трахеиту. Происходит развитие сухого кашля, боли в загрудинном пространстве, одышки. В лёгочной ткани формируются узелки, вызывающие кровотечения. Со временем наблюдается их разрушение или перерождение в полости гнойного распада (если к патологии присоединилась бактериальная инфекция).
В числе общих симптомов гранулематоза Вегенера значатся озноб, гипергидроз, потеря телесной массы, болезненные ощущения в суставах и мышцах, артриты, слабость. Со стороны эпидермиса проявляется геморрагическая сыпь и последующая некротизация кожных элементов. Органы зрения подвергаются развитию эписклерита, ишемии зрительных нервов. Болезнь опасна не только ухудшением зрительной функции, но и её полной утратой. Патология также затрагивает нервную систему, крупные артерии, сердечную мышцу.
Для поздних стадий заболевания характерны значительный рост температуры тела, поражение синусов, разрушение мягкого, твёрдого нёба, носовой перегородки, некротические процессы в тканях лица. На этапе генерализации заболевания поражается дыхательная система, о чём свидетельствуют надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развитие абсцедирующей пневмонии, усиление лёгочной недостаточности.
Диагностика
Диагностические мероприятия, направленные на выявление гранулематоза, начинаются проведением стандартного обследования:
- анализами крови, мочи;
- иммунодиагностикой;
- рентгенографией лёгких.
После проведённого исследования крови обнаруживаются проявления тромбоцитоза, анемии, ускоренной СОЭ. Биохимия определяет повышенные фибрин, мочевину, глобулин. В результатах анализов мочи имеются признаки протеинурии.
Иммунодиагностика демонстрирует присутствующие в организме антинейтрофильные антитела, антигены, пониженный комплемент. При рентгенографии в лёгких выявляют наличие инфильтратов, полостей распада, часто обнаруживается экссудат в плевре.
Пациенту, обследуемому на наличие гранулематоза Вегенера, может быть назначена биопсия (взятие клеток слизистых из области верхних дыхательных путей). Полученные элементы тканей подлежат изучению под микроскопом.
Дифдиагностика предусматривает отграничение гранулематоза Вегенера от других патологий, имеющих подобные признаки и симптомы. К таковым принадлежат туберкулёз, сифилис, СПИД, саркоидоз, системный кандидоз, злокачественная онкология, срединная гранулёма носа, геморрагический васкулит.
Лечение гранулематоза Вегенера
Выбор тактики лечения определяется стадией заболевания, областью локализации разрушительных процессов, состоянием организма больного. Пациентам назначают следующие препараты:
- Преднизолон, Метилпреднизолон, относящиеся к кортикостероидным гормонам, обеспечивающие подавление негативной реакции иммунитета.
- Метотрексат, Циклофосфамид. Данные медикаменты принадлежат к иммуносупрессорам, применяемым с целью искусственного угнетения иммунной функции.
- Лекарства, входящие в группу экспериментальных средств. Подобные медикаменты становятся актуальными в ситуациях, когда классическая терапия не приносит ожидаемых результатов. При гранулематозе дыхательной системы применяется Ритуксимаб, служащий уменьшению количества лимфоцитов.
Препараты, подавляющие иммунную функцию, закономерно ослабляют противостояние организма инфекциями, способны негативно влиять на опорно-двигательную систему. С целью предотвращения подобных явлений требуется приём дополнительных медикаментов:
- антибиотиков, обеспечивающих профилактику лёгочных инфекций (Бактрима, Бисептола);
- Бифосфоната, снижающего риск проявления остеопороза;
- фолиевой кислоты, уменьшающей вероятность формирования язвенных образований.
Пациентам, у которых гранулематоз принимает рецидивирующее течение, показано внутривенное введение имуноглобулинов. При наличии стенозирующих изменений в области гортани предусмотрена процедура трахеостомии (наложения искусственного дыхательного горла).
Осложнения и прогноз
Со стороны органов дыхания осложнения болезни проявляются:
- седловидной деформацией носа;
- лёгочными кровотечениями различной интенсивности;
- стенозом (сужением) гортани, бронхов;
- пневмоцистной пневмонией.
Другими последствиями заболевания способны стать закупорка слезовыводящих протоков, непроходимость евстахиевых труб, развитие хронического конъюнктивита, трофических язв, ослабление или полная утрата зрительной функции, слухового восприятия.
Прохождение диагностики и проведение качественного лечения на ранних стадиях болезни позволяют большинству пациентов избежать смертельного исхода (до 80% случаев). Несвоевременное начало диагностических мероприятий, отсутствие эффективной терапии в 95 % ситуаций приводят к гибели больного в течение 2-летнего периода.
Вероятность выздоровления в значительной мере определяется формой заболевания. Локальный гранулематоз имеет более доброкачественное течение, меньший риск приобретения пациентом инвалидности или наступления летального исхода.
