Нейросенсорная тугоухость считается болезнью пожилых, поскольку у большинства людей развивается в старческом возрасте, когда все системы организма изнашиваются и больше не могут служить хозяину так, как прежде. Чтобы понять, что её вызывает, нужно кратко рассмотреть весь слуховой аппарат человека, в который входят:
- ушная раковина – видимая снаружи часть, которая служит для защиты;
- наружный слуховой проход – проводит звук глубже в ухо и также защищает его;
- барабанная перепонка – резонирует в такт с попавшим в ухо звуком, и защищает более глубокие структуры от попадания в них воды и посторонних предметов;
- барабанная полость – расположена за перепонкой и усиливает звук;
- косточки – ударяют по перепонке и звук, усиленный барабанной полостью, идёт глубже;
- улитка внутреннего уха – с помощью нервных окончаний воспринимает передавшуюся вибрацию звука;
- слуховой нерв – передаёт сигналы улитки напрямую в мозг;
- слуховые центры в коре – принимают сигналы и обрабатывают их, благодаря чему до человека доходят звуки.
Вся эта сложная система должна работать слаженно и последовательно, иначе передача звука станет невозможной. Именно это и происходит при нейросенсорной тугоухости – нарушается работа улитки, слухового нерва или слуховых центров в мозгу и в результате человек перестаёт воспринимать звуки полностью либо частично.
Несмотря на то, что нейросенсорная тугоухость у взрослых очень распространена – ею страдают до пятидесяти процентов стариков за шестьдесят – встречается она и у детей, чаще всего в случае врождённого дефекта.
Причины развития болезни
Причины возникновение нейросенсорной тугоухости можно разделить на две большие группы. К первой из них относятся врождённые заболевания, которые могут оставить ребёнка слабослышащим на всю жизнь. Среди них:
- синдром Ваарденбурга, который возникает из-за аномалий развития нервной системы ещё на стадии эмбриона – его сопровождает снижение слуха и зрения, нарушение пигментации кожи и волос, своеобразная форма лица;
- синдром Стиклера, который сопровождается проблемами со зрением, слухом и суставами, а также аномалиями в развитии скелета;
- синдром Ушера, который приводит к быстрой потере зрения и слуха, и считается одной из причин слепоглухоты;
- синдром Пендреда, который сопровождается не только проблемами со слухом, но и проблемами с вестибулярным аппаратом и щитовидной железой;
- синдром Альдреда, который сопровождается не только потерей слуха и зрения, но и дисфункцией почек;
- болезнь Рефсума, который связан с расстройством усвоения фитановой кислоты и приводит к неврологическим нарушениям;
- нейрофиброматоз второго типа, который характеризуется развитием опухолей в нервной системы и сопровождается самыми разными симптомами;
- гипоксия плода, которая может возникнуть при неудачных родах и привести в том числе к деградации слуховых долей мозга.
Как правило, хроническая нейросенсорная тугоухость, приобретённая ещё до рождения, является лишь одним из неприятных симптомов, с которыми ребёнку придётся жить. Компенсировать её сложнее, чем у взрослых – в случае с некоторыми синдромами это невозможно вовсе.
У взрослых людей нейросенсорная тугоухость может быть вызвана ещё большим количеством причин:
- Инфекционное поражение. Грипп, острая вирусная инфекция, корь, краснуха, менингит, скарлатина и другие подобные болезни при отсутствии своевременного лечения оказывают на организм самое отрицательное действие и способны вызвать необратимые дегенеративные изменения в нервной системе.
- Проблемы с сосудами. Возникают при гипертензии и атеросклерозе – растягиваются стенки сосудов, повышается давление и весь организм страдает от побочных эффектов.
- Интоксикация. Может быть вызвана самыми разными веществами, среди которых токсины, промышленные и бытовые, а также лекарственные средства – антибиотики, анальгетики, средства против малярии. Интересно при этом, что для развития дегенеративного поражения совсем не обязательно иметь аллергию на лекарства: достаточно принимать их в слишком больших дозах.
- Травмы головы. Могут вызвать физическое смещение нерва или его разрыв.
- Баротравма. Возникает при резком скачке давления – например, при погружении в воду – и также может приводить к разрыву нерва.
- Гормональный дисбаланс. Может возникать из-за диабета и дисфункции щитовидной железы, у беременных женщин или у женщин в климаксе. Ведёт к непоправимым изменениям в организме, которые потом практически не лечатся.
- Профессиональный фактор. Если человек по работе постоянно взаимодействует с высоким уровнем шума – на аэродроме или в цеху, например, то нейросенсорная тугоухость — этологичное следствие. В данном случае её вызывает изнашивание слухового нерва.
Чтобы не допустить развития нейросенсорной тугоухости, нужно вовремя лечить болезни, стараться купаться в специальной шапочке и не допускать травм.
Разновидности и симптоматика
Симптоматика нейросенсорной тугоухости по большому счету зависит от того, на какой стадии находиться болезнь. Всего их четыре:
- Нейросенсорная тугоухость 1 степени. На этой стадии больной обычно даже не замечает, что что-то не так. Он хорошо слышит речь и различает шёпот на расстоянии до трёх метров и воспринимает звуки в промежутке от двадцати пяти до сорока децибел.
- Нейросенсорная тугоухость 2 степени. На этой стадии больной всё ещё может ничего не замечать. Он воспринимает речь на расстоянии в четыре метра, шёпот на расстоянии одного. Порог слышимости теперь от сорока до пятидесяти пяти децибел.
- Нейросенсорная тугоухость 3 степени. На этой стадии больной перестаёт слышать шёпот, речь слышит на расстоянии до метра. Порог от пятидесяти шести до семидесяти.
- Нейросенсорная тугоухость 4 степени. На этой стадии говорят уже о состоянии, пограничном с глухотой. Больной слышит только громкую речь у самого уха и порог слышимости у него от семидесяти до девяноста децибел.
Дальше идёт полная глухота, при которой человек вообще перестаёт слышать звуки любой громкости. Если у него двусторонняя нейросенсорная потеря слуха, то он вообще не воспринимает звуковую информацию.
Помимо стадий, есть и другие принципы классификации нейросенсорной тугоухости.
По времени возникновения выделяется:
- прелингвальная – возникает ещё до того, как ребёнок научится говорить;
- постлингвальная – возникает у человека, который уже освоил речь.
По локализации выделяются:
- односторонняя – распространяется только на одно ухо;
- двусторонняя – захватывает оба уха.
По характеру течения:
- внезапная – развивается не больше, чем за сутки и неплохо лечится;
- острая нейросенсорная тугоухость – развивается в срок от десяти до тридцати суток и требует как можно более раннего вмешательства;
- подострая – развивается за три месяца и проходит тяжелее;
- хроническая – в неё переходят другие формы без должного лечения и тянуться она может годами, причём крайне неохотно поддаётся корректировке.
Помимо снижения слуха, нейросенсорная тугоухость может сопровождаться тошнотой, головокружением и шумом в ушах – это либо высокий пронзительный писк, либо низкий урчащий гул.
Со временем нейросенсорная тугоухость способна вызывать и другие неприятные симптомы, как правило, возникающие из-за того, что больной оказывается отделён от других людей. У него может развиться депрессия, суицидальные мысли, раздражительность или тревожность, иногда даже бредовые состояния и деградация мышления. Именно поэтому, даже если болезнь неизлечима, нужно предпринимать меры: учиться языку жестов, посещать психолога, общаться с людьми, страдающими от подобной проблемы.
Диагностика и лечение
Прежде чем назначать лечение, специалисту нужно провести полную диагностику, которая включает:
- сбор анамнеза – у больного выспрашивают все подробности болезни;
- осмотр – нужен, чтобы исключить повреждения внешнего уха;
- тональная аудиометрия – позволяет получить аудиограмму и составить точное представление о том, какие частоты больной слышит, а какие нет;
- электрокохлеография – позволяет получить представление о состоянии слуха, путём постановки в ушную раковину маленького датчика;
- вестибулометрические тесты – позволяют получить представление о состоянии вестибулярного аппарата.
При травмах назначают МРТ и УЗИ, при инфекционных заболеваниях лабораторные тесты крови и мочи. Когда диагноз поставлен, начинается непосредственное лечение нейросенсорной тугоухости, которое может разнообразным:
- Физиотерапия. Применяется на начальных стадиях, преимущественно стимуляция слухового нерва самыми разнообразными способами. Помогает снизить шум в ушах.
- Медикаменты. Лечить ими нейросенсорную тугоухость имеет смысл только на ранних стадиях, желательно в первые несколько дней. При внезапной форме помогают гормоны, при острой – препараты, которые влияют на скорость проведения нервных импульсов и улучшают кровоток. Если тугоухости сопутствует головокружение, свидетельствующее о поражении вестибулярного аппарата, применяют средства с гистаминоподобным действием, а если у больного начинается депрессия могут применяться антидепрессанты.
Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости показано людям, у которых болезнь дошла до второй степени – раньше просто нет смысла. Могут применяться разнообразные аппараты:
- Карманные – фиксируются к одежде пациента и только вкладыш вставляется в ухо. Они дублируют все звучащие вокруг звуки более громко, ясно и чётко, без обратной связи в виде свиста. Могут маскироваться под очки, заколку или другой мелкий предмет, который человек всегда носит при себе.
- Заушные – наиболее распространены. В слуховой проход вставляется трубка-транслятор, внешняя часть аппарата располагается за ухом, его можно прикрыть волосами. Компактный и простой вариант, о котором больной легко может забыть.
- Внутриушные – располагаются в ушном проходе, причём каждый аппарат изготавливается по слепку конкретного пациента, индивидуально. Лёгкие, совершенно незаметные со стороны, но дорогие.
Важно, чтобы способ лечения не вредил человеку – так, для детей обычно очень важно, чтобы аппарат был максимально незаметным и его было нельзя сорвать с уха, а для пожилых людей важно, чтобы, даже забытый в ухе на долгое время, аппарат продолжал функционировать.
Применяется также кохлеарная имплантация, при которой в ухо монтируются электроды, которые стимулируют слуховой нерв так, чтобы он передавал сигналы в мозг. Однако это дорого и возможно, только если улитка и сам нерв остаются сохранными.
Чем раньше были замечены симптомы и началось лечение, тем больше вероятность, что больной сохранит слух хотя бы частично. Именно поэтому так важно отслеживать все изменения и вовремя обращаться к врачу.
