Проявления буллёзной болезни лёгких: диагностика и лечение

Буллёзная болезнь – это врождённая патология лёгких, при которой расширяются конечные ветви бронхиального дерева (бронхиолы). В них образуются буллы – воздушные пузыри. Само лёгкое деформируется, увеличивается в размерах. В тканях накапливается много воздуха. Постепенно в альвеолярных стенках происходят деструктивные изменения.

Причины развития болезни

Мужчина куритСуществует два направления причин, которые приводят к развитию заболевания – влияния внешних факторов и функциональные нарушения лёгочной системы.

Происхождение морфологических изменений бронхиального дерева обусловлено такими физиологическими нарушениями:

  • Патология сообщения сосудов, которые обеспечивают микроциркуляцию. В результате нарушен транспорт кровяных клеток и лимфы в клетки ткани органа.
  • Изменение свойств лёгочного сурфактанта – комплекс поверхностно-активных веществ, которые образуют внутренний слой альвеол. Его функция – препятствие слипания структур бронхов и лёгких во время дыхания.
  • Врождённый дефицит белка альфа-1-антитрипсина. Он вырабатывается печенью и защищает лёгкие от воздействия собственных ферментов (эластаза) и аутолиза (распад клеток и тканей).

Факторы окружающей среды, которые провоцируют развитие булл в лёгких:

  • курение;
  • аллергены;
  • загрязняющие вещества в воздухе (поллютанты);
  • опасные и вредные условия труда;
  • бытовая и промышленная пыль;
  • выбросы в атмосферу;
  • длительный приём фармакологических препаратов;
  • хронические заболевания органов дыхания инфекционной этиологии – ХОБЛ, вторичная эмфизема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиты, пневмосклероз, туберкулёз, бронхоэктазы.

Патогенетические и функциональные изменения лёгочной системы

Буллёзная болезньБуллы в лёгких это образования в виде пузырей разного диаметра и размеров. Они состоят из одного слоя или нескольких. При заболеваниях бронхов буллы носят множественный характер. Тонкостенный пузырь наполнен воздухом, диаметр может достигать от 1 до 15 см. Новообразования локализуются под висцеральной плеврой, чаще в верхних сегментах лёгких. Это объясняется наличием перилобулярных прослоек паренхимы.

В основе механизма развития лежит патологическая перестройка ацинусов – структурно-функциональных единиц лёгких. Эластичность органа уменьшается, что приводит к тому, что бронхи при выдохе спадаются. Во время выхода воздуха увеличивается лёгочное давление, паренхима давит на бронхиальное дерево, которое не имеет хрящевого каркаса.

Из-за функциональных и структурных изменений респираторного отдела растягиваются бронхиолы, альвеолы и их ходы. При наличии хронических заболеваний лёгочной системы создаются условия для формирования клапанного механизма в альвеолах. Систематические сбои давления в грудной клетке создают дополнительную компрессию бронхиального дерева. Задержка выдоха способствует сильному растяжению структур органа.

Буллы в лёгких образуются в результате сдавливания бронхиальных разветвлений и трудного опорожнения альвеол. В результате межальвеолярные перегородки и волокна паренхимы разрушаются. Так образуются широкие воздушные пространства.

Нарушается кровообращение в лёгких и их газообменная функция. В результате развивается хронический дефицит кислорода в организме и дыхательный ацидоз – накопление углекислого газа в крови вследствие гиповентиляции дыхательной системы.

Анатомические изменения при буллёзной эмфиземе

Буллёзная эмфизема лёгких – это деструкция эластичного каркаса паренхимы. Бронхиолы по своим размерам превышают норму. Они чередуются с фиброзными изменениями (замещение здоровой ткани соединительными волокнами).

При диффузной и генерализованной форме заболевания структурные изменения происходят во всех сегментах лёгких. В паренхиме выражен рубцовый процесс. Течение патологии очень тяжёлое, часто возникает спонтанный пневмоторакс – скопление воздуха в плевральной полости.

Клиническая картина болезни

Одышка у женщиныПризнаки болезни прогрессируют вместе с усугублением патологического процесса. Главный симптом – одышка. При первичной буллёзной форме она очень тяжёлая. При этом кашель отсутствует. Отличительный дыхательный признак – «пыхтение», на выдохе рот смыкается, а щёки раздуваются. Такое явление спровоцировано необходимостью регулировать внутрибронхиальное давление во время дыхания. Оно способствует увеличению вентиляции воздуха в лёгких. Одышка усиливается на фоне ОРВИ, гриппа.

Внешние признаки буллёзной болезни:

  • грудная клетка приобретает вид бочки;
  • межрёберные промежутки расширяются;
  • уменьшается подвижность грудной клетки;
  • подключичные и шейные вены выпячиваются;
  • дыхание ослабевает;
  • уменьшается подвижность диафрагмы, она стоит низко.

Кашель при буллах невыраженный или отсутствует. Мокрота продуцируется в небольших количествах. Это связано с тем, что болезнь не связана с внедрением инфекционных агентов (бактерий, грибов).

Буллёзная болезнь сильно обессиливает человека. Пропадает аппетит, нарушается сон, человек испытывает хроническую усталость. Пациенты стремительно теряют в весе. Мышцы грудной клетки находятся в постоянном напряжении и тонусе.

Сами буллы клинически протекают бессимптомно. Выраженная дыхательная недостаточность бывает при множественных и объёмных пузырях, более 10 см в диаметре. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс.

При двустороннем поражении лёгких симптомы выражены сильнее. Наличие множественных пузырей существенно деформирует бронхи и лёгкие. При односторонней патологии органы средостения смещаются в здоровую сторону.

Хроническая усталостьПри длительном течении болезни у пациентов проявляются признаки хронической дыхательной недостаточности и кислородного голодания:

  • кожа бледная, иногда с синим или серым оттенком;
  • частое сердцебиение и дыхание;
  • снижение артериального давления;
  • аномальное движение грудной клетки;
  • боли в груди;
  • барабанные пальцы;
  • дрожь в руках;
  • головные боли;
  • временная остановка дыхания, больной боится засыпать;
  • приступы паники.

Так как при буллёзной болезни постоянно нарушена циркуляция воздуха по дыхательным путям, резко снижается мукоцилиарный клиренс – защитные функции слизистых оболочек. Поэтому лёгкие становятся мишенью для бактериальной инфекции, которая часто переходит в хроническую форму. Чтобы не допустить развития осложнений, пациентам при первых симптомах простуды – температура, насморк, кашель, назначают антибактериальные препараты.

Методы диагностики заболевания

Диагностика заболевания включает физикальное и инструментальное обследование.

Особое внимание уделяётся сбору данных (анамнеза). Выясняют возраст пациента, место работы, основные жалобы, время появления первых симптомов, их интенсивность.

При аускультации чётко фиксируется ослабленное дыхание, слышны хрипы. При прослушивании дыхания в горизонтальном положении больного проявляется форсированный выдох. В надчревной области слышны сердечные тоны.

Прослушивание легкихПри перкуссии над всей поверхностью грудной клетки преобладает коробочный оттенок. Нижние границы поражённого лёгкого смещены вниз на расстояние 1-2 рёбер. Подвижность органа ограничена.

На рентгенологических снимках просматривается смещение диафрагмы. Её купол плотный, расположен аномально низко. Наблюдается повышенная воздушность паренхимы. В полях лёгкого недостаточность сосудистых теней. При буллёзной эмфиземе рисунок органа усиленный.

Компьютерная томография подтверждает признаки поражения тканей, обнаруженные на рентгене – скудный рисунок лёгочных полей, большое количество воздуха в бронхах. С помощью трёхмерной проекции определяют точное расположение, число и размер булл. На начальной стадии заболевания лёгкие увеличены в объёме. В тяжёлых и запущенных случаях лёгочная поверхность уменьшена. С помощью КТ определяют массу и размеры органов дыхательной системы.

Всем пациентам в обязательном порядке проводят тест, при котором оценивают функцию внешнего дыхания. Он включает в себя комплекс диагностических мероприятий:

  • спирометрия;
  • пикфлоуметрия;
  • спирография;
  • определение газового состава воздуха при выдохе;
  • бодиплетизмография.

Важно провести правильную дифференциальную диагностику для исключения таких патологий, как кисты, абсцессы.

Терапия при буллёзной патологии

Удаление части легкогоМаленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения. На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

  • муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
  • спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
  • нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
  • антибиотики в случае присоединения инфекции.

Для борьбы с одышкой больному рекомендуют курс лечебной физкультуры и дыхательной гимнастики.

Залогом успешного лечения и остановки прогрессирования болезни является полный отказ от курения.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.

Видео по теме
Напишите, что вы думаете



Мнения читателей
Оставьте свое мнение первым - автор старался