Саркома лёгкого: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Неверно говорить, что саркома лёгких это разновидность рака: и то, и другое злокачественная опухоль, которая может убить человека за несколько месяцев, но есть принципиальные отличия, которые влияют на развитие болезни и её прогноз:

• если раковые опухоли поражают эпителий и состоят из его мутировавших клеток, то саркома поражает соединительную ткань и состоит из её мутировавших клеток;
• саркома встречается гораздо реже, чем рак – из сотни больных со злокачественной опухолью в лёгких она будет только у одного, но по смертности при этом она на втором месте;
• саркома достаточно часто встречается у детей и молодых людей, причём протекает гораздо более агрессивно, чем у взрослых – это обусловлено активным ростом соединительных тканей, который со временем замедляется;
• саркома развивается очень быстро и очень агрессивно – прогноз выживаемости при ней очень неблагоприятен, консервативное лечение практически не применяется, его заменяют хирургическим.

Саркома лёгких имеет с раком сходные причины и проявления.

Механизм развития и причины возникновения

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких это результат того, что здоровые клетки соединительной ткани в определённый момент мутируют и начинают активно размножаться там, где в этом нет необходимости. В результате формируется плотное новообразование, склонное давать метастазы через ток крови и захватывать соседние органы.

Точный механизм этого процесса в данный момент изучается, но факторы, располагающие к его началу, установлены довольно точно и их можно разделить на две большие группы.

Первая – внутренние, возникающие в самом организме:

• Генетическая предрасположенность. Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких с гораздо большей вероятностью возникает у тех людей, в родне которых были уже подобные случаи. Считаются близкие кровные родственники: родители, бабушки и дедушки, братья и сёстры. Двоюродные и троюродные связи влияют меньше.
• Заражение определёнными вирусами. Считается, что вирус папилломы человека увеличивает вероятность развития саркомы в несколько раз.
• Наличие саркомы в других органах. Такую саркому лёгких называют вторичной: она возникает из-за метастазов, проникающих через кровоток, от опухолей, расположенных в мягких тканях, молочных железах и других отделах.

Как правило, саркома располагается на периферии, в крупных бронхах и стенках между альвеолами, захватывая верхние доли лёгких. На последних стадиях может захватывать их целиком, в редких случаях локализуется в крупных бронхах и похожа на полипы, растущие на слизистой.

Вторая группа причин – внешние, зависящие от состояния окружающей среды и личного выбора человека:

• Курение. Первый и основной фактор, располагающий к возникновению злокачественных опухолей в лёгких – из сотни людей, страдающих от рака и саркомы, больше половины будут курильщиками с долгим стажем. Это вызвано специфическим воздействием табачного дыма на лёгкие – он фактически выжигает мерцательный эпителий, который осуществляет фильтрующую и очистительную функцию. Покрывающие лёгкие изнутри реснички отмирают, и любая пыль, грязь и канцерогены остаются в мокроте надолго, отравляя организм и повышая вероятность развития злокачественных опухолей.
• Работа на вредных предприятиях. Давно доказано, что определённые промышленные вещества способны вызывать рак и саркому – по тому же принципу, что и курение, они уничтожают клетки эпителия, но к тому же сами по себе являются канцерогенным ядом. Как правило, это асбест, пестициды, анилиновые краски.
• Плохое состояние окружающей среды. Экологическое бедствие, которое представляют собой некоторые города, воздух в которых полон смога и сажи, оказывает на жителей негативное влияние, сходное с влиянием курения. У тех же, кто курит в местах с неблагоприятной экологической обстановкой, шанс развития саркомы вырастает в разы.
• Радиация. Хотя контакт с открытым источником радиации для простого обывателя не самое вероятное событие, всегда остаётся шанс получить дозу облучения нечаянно – а это может привести к мутации клеток.
• Механические повреждения. Ушиб лёгких, ожог огнём либо химический, перелом ребер, которые ранят лёгкое, неудачное хирургическое вмешательство – всё это, хоть и в небольшой мере, повышает вероятность, что разовьётся саркома.

Чем больше факторов сочетается – тем больше шансов, что у больного разовьётся саркома. И тогда, чем быстрее будут замены её признаки и приняты меры, тем больше вероятность, что больной выживет.

Симптоматика и стадии

Симптомы саркомы лёгких на самом деле мало отличаются от симптомов рака лёгкого, но развиваются куда более стремительно – больной может даже не успеть осознать, что происходит, и дойти к врачу. Обычно картина развивается последовательно:

• Общие признаки наличия в организме вялотекущего воспаления. Симптомы характерны не только для злокачественных опухолей, но и в целом указывают на некий патогенный процесс, который требует внимания. У больного пропадает аппетит, он резко теряет в весе, чувствует себя слабым и вялым – это вызвано тем, что силы организма уходят на борьбу с болезнью. У него часто без видимой причины болит голова, появляются боли в мышцах. Совокупность симптомов может дополняться тошнотой и постоянно держащейся повышенной температурой – обычно она не превышает субфебрильных значений, то есть, тридцати семи и пяти.
• Первые симптомы поражения лёгких. У больного появляется слабый кашель с отходом мокроты, во время физической активности начинает проявлять себя одышка. Как правило, больной списывает это на последствия курения, на простуду, на общую низкую выносливость и не общается к врачу.
• Выраженные симптомы поражения лёгких. Слабый кашель становится сильным и появляется приступами, в ходе которых больной отхаркивает мокроту с кровавыми прожилками. Одышка становится навязчивой, возникает не только при серьезной активности, но и при ходьбе, и при подъеме по лестнице. Дополняется картина болями в груди – режущими, острыми. Обычно на этой стадии больные и обращаются к врачу – симптомы саркомы лёгких становятся настолько выраженными, что игнорировать их не получается.
• Симптомы поражения других органов. Ключевая особенность саркомы лёгкого – быстрое начало метастазирования. От первого повышения температуры до появления симптомов со стороны других органов может пройти всего несколько месяцев. Проявления разнятся в зависимости от того, какой именно орган поражён. Если это пищевод, у больного возникают проблемы с глотанием, боли при дефекации, запор, понос. Если поражены крупные артерии лёгких, возникает синдром верхней полой вены – одышка, охриплость голоса, одутловатость верхней части тела, нарушения зрения. Если поражены плевральные листы, возникает плеврит – боли, кашель, ощущение боли на вдохе. Если поражена оболочка сердца, возникает гемоперикард – боль за грудиной, страх смерти, потливость, замедление сердечного ритма.

Методы лечения саркомы лёгких и прогноз на выживаемость очень зависят от стадии, на которой находится болезнь. Всего стадий развития четыре:

1. В лёгком наблюдается ограниченный узел соединительный ткани, не превышающий размерами трёх сантиметров — у больного появляются симптомы воспаления.
2. Опухоль разрастается до шести сантиметров и даёт метастазы в лимфоузлы – у больного появляются первые симптомы поражения лёгких.
3. Опухоль более шести сантиметров, метастазы прочно захватили лимфоузлы и отдаются в плевру – у больного наблюдается выраженная симптоматика.
4. Опухоль больше шести сантиметров, давшая метастазы в другие органы – у больного саркомой лёгкого наблюдаются симптомы их поражения.

На первой стадии, когда опухоль ещё маленькая, её можно вырезать с относительно небольшим ущербом. На последней стадии лечение, как правило, не даёт результатов.

Диагностика

Диагностировать опухоль относительно несложно, даже если пациент пришёл на ранней стадии, когда симптомы ещё не очень выражены. Зачастую саркому лёгкого выявляют в ходе обычного профилактического обследования. Обычно же диагностика проходит последовательно:

• Сбор анамнеза, осмотр и пальпация. Врач спрашивает больного о симптомах, о том, есть ли в родне прецеденты, об аппетите и болях, о факторах, которые могли привести к развитию. Осматривает больного визуально, просматривает и прослушивает грудную клетку – в процессе слышны хрипы, видно, что грудная клетка деформирована, вены вздуты.
• Томография, рентген, УЗИ, эндоскопия. По сути, все механические обследования позволяют представить размер опухоли, её расположение и дала ли она метастазы. Обычно мониторинг проводится постоянно, раз в неделю, и в результате врач может составить представление о темпе роста саркомы.
• Лабораторные методы. Общие анализы позволяют составить представление о том, в каком состоянии находится организм пациента. А биопсия, для которой из лёгких берётся образец ткани, лучше любого другого обследования показывает характер опухоли и позволяет предположить, с каким темпом она будет развиваться.

Когда диагноз определён, начинается лечение саркомы лёгких.

Лечение

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лечится долго, трудно и требует комплексного подхода, который включает сразу несколько направлений:

• Хирургическое. Самый простой способ избавиться от опухоли – вырезать её полностью, но применимо это только если метастазы ещё не пошли дальше лёгких. На ранних стадиях вырезают непосредственно участок, поражённый саркомой, на более поздних – всю долю лёгкого. Первый вариант может пройти относительно легко и не оставить следов на последующей жизни человека. Второй неизбежно приводит к проблемам с любой физической активностью и становится причиной для установки инвалидности – второй или первой группы.
• Химиотерапия. Применяются специальные медикаментозные средства, которые замедляют развитие патогенных клеток и даже уничтожают их. Сама по себе химиотерапия не поможет вылечить саркому полностью – она из тех опухолей, которые практически не чувствительны к этому виду воздействия.
• Лучевая терапия. Направленное воздействие радиации позволяет уничтожать мутировавшие клетки, но захватывает и большую часть здоровых клеток. В результате саркома лёгких может отступить, чтобы оставить больного с признаками лёгкого лучевого поражения. Однако, именно это воздействие позволило сильно снизить смертность – если раньше выживало только два больных из десяти на ранних стадиях, то теперь их пять или шесть.
• Иммунотерапия. Инновационный метод, который основан на вводе определённых медикаментов, которые заставляют всю иммунную систему отторгать мутировавшие клетки.

Помимо перечисленных вариантов, которые обычно комбинируются, используется также симптоматическая терапия, которая включает муколитики, противовоспалительные, жаропонижающие и обезболивающие – все эти средства позволяют значительно снизить страдания больного и облегчить его борьбу с болезнью.

Дополнительно рекомендуется посещать группы поддержки для раковых больных и психолога, причем не только самому пациенту, но и его родственникам. Оптимистичный настрой и поддержка так же важны в борьбе с болезнью, как и правильное и своевременное применение лекарственных средств.

Если прогноз очень неблагоприятен, больному назначают обезболивающие, кислородную терапию и часто удаляют долю лёгкого, просто чтобы уменьшить его страдания. В этом случае присутствие психолога абсолютно необходимо.

Сколько живут с саркомой лёгких

Саркома занимает второе место по смертельности среди злокачественных опухолей, лечение её занимает не меньше года и велика вероятность рецидива.

На ранней стадии ещё пять лет проживает около пятидесяти процентов больных – при своевременном начале терапии.

На третьей стадии, когда метастазы захватывают всё лёгкое, из больных двадцать лет проживают только двадцать процентов.

На последней стадии, когда метастазы пошли в остальные органы, или при рецидиве саркомы выживаемость крайне низкая – как правило, такие больные не живут дольше нескольких месяцев.

Саркома лёгких – жестокая болезнь, но если выявить её на ранней стадии, шансы на победу остаются. Главное – сохранять оптимизм и присутствие духа.